1929年、ドイツ南部の町ガルミッシュで生まれる。父はシュールレアリスムの画家エトガー・エンデ。1950年から俳優として演劇活動をおこない、そのかたわら、戯曲、詩、小説を試作する。1960年『ジム・ボタンの機関車大冒険』を発表。この作品で1961年にドイツ児童文学賞を受賞。その後、『モモ』、『はてしない物語』（ネバーエンディングストーリー）などを発表。現代社会を鋭く見つめて描かれた作品は、児童文学の枠を超え、世代や国境を越えて世界中に愛読されている。『モモ』の日本語版は150万部を突破し、ドイツ語版に次いで多く読まれている。1989年、東京などで「エンデ父子展」が開かれる。同年、『はてしない物語』の訳者佐藤真理子氏と結婚。1995年、胃ガンにより66歳で逝去。生前、自分のもつほとんどの資料を信濃町に提供。 1991年にエンデ資料を世界で唯一常設に展示する黒姫童話館が開館した。